Das Fusionsprotein Sotatercept ist der erste Arzneistoff bei PAH, dessen Wirkung über den sogenannten Aktivin-Signalweg läuft. Sotatercept besteht aus einem rekombinanten homodimeren Aktivin-Rezeptor-Typ-IIA-Fc-Fusionsprotein, das als Ligandenfalle fungiert, die überschüssiges Aktivin A und andere Liganden abfängt, um die Aktivin-Signalübertragung zu hemmen. In der Zulassungsstudie konnte eine signifikante Verlängerung der Sechs-Minuten-Gehstrecke beobachtet werden. Sotatercept wird alle drei Wochen subkutan injiziiert, wobei sich die Dosis nach dem Körpergewicht richtet.
Quelle
EMA 2024; www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/winrevair
