Kaftrio®

Der CFTR-Kanal sorgt bei Gesunden dafür, dass Chlorid aus der Zelle austreten kann. Bei Fehlfunktion des CFTR-Kanals reichert sich daher Chlorid im Zellinneren an. Damit die Salzkonzentration in- und außerhalb der Zelle ausgeglichen wird, wird dem Chlorid-armen Zelläußeren osmotisch Wasser entzogen und in die Chlorid-reiche Zelle verlagert. Der Flüssigkeitsfilm außerhalb der Zelle wird dadurch trockener, verfestigt sich und bildet den für Mukoviszidose charakteristischen zähen Schleim. Dieser lagert sich nicht nur in der Lunge ab, sondern auch in Bauchspeicheldrüse und Leber. Die durchschni