Koselugo®

Sie beruht auf einer Mutation im Genbereich NF1 (Neurofibromatose 1), die zu einem unkontrollierten, aber gutartigen Wachstum von Zellen führt. Diese sehr seltene, genetische Störung betrifft das NF1-Tumorsuppressor-Gen, welches das Tumorsuppressor-Protein Neurofibrin 1 kodiert. Im Gegensatz zum kleinen, begrenzten Neurofibrom ist das plexiforme Neurofibrom (PN) bei der Diagnosestellung bereits größer und zeigt ein „netzartiges“ Wachstumsverhalten entlang der Nervenbahnen. Häufig ist die Haut in diesem Bereich verdickt, dunkler und behaart. Diese Tumoren reagieren auf Druck oft sch