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Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Sie führt zu einer chronischen Entzündung mit zunehmender Vernarbung der kleinen Gallengänge in der Leber und in der Folge zu einem Rückstau von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen innerhalb der Gallengänge (Cholestase). Dies führt zu einer Behinderung des Gallenabflusses und schließlich kommt es zu einer Zirrhose und einer schrittweisen Zerstörung der Leber. Bei fortschreitender PBC kann eine Lebertransplantation nötig sein. Zudem erhöht sich das Risiko für eine leberbedingte Sterblichkeit.